有些人天生就有听力损失。然而,在大多数情况下,孩子在出生后的头几年都会听到正常的声音,然后在童年后期发现听损,极少部分青少年时期或成年早期才发现。一般来说,这主要是头部受到撞击、上呼吸道感染或气压创伤后发生的。损失的表现有渐进的,波动的,稳定的,或者是突然的。
大量医学研究数据显示约30%的族群听力可保持稳定,因此不是每个大前庭导水管综合征的患者最后都会全聋。而对于“大前庭”,也不必谈虎色变。
正常人的前庭水管直径不超过1. 5毫米,一旦大于1.5毫米即可诊断。前庭导水管是一个细小的骨性管道,从前庭延伸到颞骨的岩部,包裹着充满内淋巴液的膜性内淋巴管。前庭导水管扩大的可能原因是由于内淋巴管在胚胎发育时期停止或紊乱所致。也是由于这种先天发育异常导致了前庭导水管扩大,内淋巴液倒流入耳蜗或前庭,产生听力损失并伴有眩晕。
如果在胚胎期发生影响内耳发育的不良因素,则会使前庭导水管停滞在胚胎期较为宽大的状态。这种病以幼年听力时好时坏的波动为特征,青春期可能会突然失聪,听力减退的程度却又与管径大小无关。症状还可能出现平衡失调或不安全感,电测听呈下坡型曲线,高频率听力减退特别明显,70 %为重度耳聋。
发现有听力下降的症状,就要及时治疗,目前主要应用糖皮质激素、增加内耳供氧等,部分治疗后听力会有所恢复。治疗也可按突发性耳聋方案施行,药物治疗不见效可施高压氧治疗。
一旦孩子有大前庭,不要谈虎色变,不是每一个大前庭的患者都会全聋,如经过治疗依然存在不同程度的听力损失,则应选择合适的助听设备干预。例如重度听损患者可选择人工耳蜗植入,通常会有较好的效果。美国AB人工耳蜗,拥有业界唯一双耳语音流技术,在任何环境下实现了无障碍聆听、交流,对于重度听损人群来说是一个福音。