2018年人工耳蜗植入的临床应用及发展趋势
来源：听觉视界 发布日期：2018-01-19 浏览次数：
人工耳蜗已经成为治疗重度一极重度感音神经性耳聋的最有效手段之一。200年前人类便开启了人工耳蜗的探索之旅，在过去的20年里，已有越来越多的听障人士通过人工耳蜗植入而回到有声世界[1]。目前，国内常用的人工耳蜗主要来自以下4个厂家:澳大利亚Cochlear公司，奥地利MED-EL公司，美国Advanced Bionics公司及浙江诺尔康公司的国产耳蜗，还有-一些国内、外厂家的产品也通过了SFDA的认证，开始应用于临床。近年来，随着基础科学的发展,在电极设计、电刺激方案的改进、言语处理器研发、客观测试与调机等方面都取得了长足的进步。
1、人工耳蜗植入适应症范围的扩大
2013年人工耳蜗植入工作指南指出:人工耳蜗的选择标准
为:年龄在12个月~6岁的语前聋患者或各年龄段的语后聋患者，双耳重度或极重度感音神经性聋，无手术禁忌，监护人或/和植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值，具备听觉言语康复教育的条件[2]。
随着新生儿听力筛查的普及、国家对于听障儿童的救助政策增多，如新农合大病保险使多数双耳极重度感音神经性聋的患者能够以较低的价格支付国产人工耳蜗，人们对人工耳蜗认识的不断提高，人工耳蜗植入患者的选择标准也与时俱进地发生着变化。如今，人工耳蜗植入年龄的限制逐渐放宽，同时大量研究表明，年龄在2岁以前，最好是1岁以前，植入人工耳蜗的患者听觉言语恢复的情况更好[3~5]。
美国长期以来对于早期植入有所保留，而欧洲，特别是德国认为，越早植入效果越好。欧洲主张4~12月的儿童就进行人工耳蜗植入。但是早期植入的比例还不够高。在德国18个月以前植入的仅占4.1%。维尔茨堡的病例观察(48 例植入年龄小于18个月，其中有21例植入年龄小于1岁)，以上情况经随访调查显示，这些儿童的听觉以及言语能力更好[5]。
对于大前庭导水管综合征患儿，新近研究发现，由于这种疾病的听力变化特征，及早植入人工耳蜗，会取得更好的听觉-言语发展效果。
对于单侧耳聋的患者，植入人工耳蜗后，可以取得更好的声音空间定位和分辨能力，改善竞争噪声下的言语识别能力。
2、人工耳蜗手术方式的改进
为进-步提高人工耳蜗植入术的疗效，降低其手术并发症，国内、外学者开展了大量徹创入路人工耳蜗植入的临床研究和实践。微创入路人工耳蜗植入术主要体现在皮肤切口小、部分切除乳突骨皮质、圆窗切开、开窗时地塞米松的药物应用、电极植入时的轻柔操作[6~10]。微创入路，不仅指微创的小切口，还应包括对机体正常结构的微创伤，对正常功能的微影响，其效果应能在保障植入设备长期正常工作前提下，尽可能地保留患者的原有听力。
现有研究表明，微创入路人工耳蜗植入术不仅创伤更小，而且其安全性与标准人工耳蜗植入术无明显差异，并能够更好地保留原有听力[10~11]。实施微创人工耳蜗植入术有助于保护患者的正常结构和功能，缩短患者的恢复时间，减少手术相关并发症的发生率，降低手术对患者外观的改变程度,缓解患者承受的社会心理压力，提高患者及患者家属认同度。
3、声电联合刺激声电联合刺激(electroacoustic stimulation, EAS)
是指联合使用人工耳蜗与助听器,通过电与声对听觉系统的联合刺激引起听觉的发生。-侧植入人工耳蜗、对侧使用助听器，双侧耳分别接受声与电的刺激而引起听觉的发生，这种双耳双模刺激属于广义声电刺激的范畴，现阶段狭义的声电刺激是指同侧耳联合使用人工耳蜗与助听器[12]。
人工耳蜗植入后对侧联合使用助听器,不仅能更好地利用对侧耳的残余听力，避免迟发性听力剥夺的发生，而且能更好地实现双耳聆听，使人工耳蜗植入患者术后听觉效果更接近于生理状态。双耳双模优势的潜在机制是双耳听觉效应和助听器的低频补偿作用;而影响双模式聆听效果的可能因素包括非植入耳的残余听力、双模式聆听经验以及助听器提供声信号的频率范围等。很多研究证明双耳聆听能够提高听力5~10dB, 能更好地对声源进行定位，感受立体声，提高噪声环境中的言语识别能力，以及在日常生活中提高患者的交流及社会技能[13]，同时双耳聆听的听觉记忆好于单耳，特别是短时记忆[14]。.
在日益严重的环境和娱乐噪声及老龄化的影响下，高频听力损失在全球的患病率逐年增加，高频听力损失患者大多出现“滑雪道”形状的听力图。在微创人工耳蜗技术对低频残余听力保留良好的情况下，同侧佩戴助听器，能够提高对各频段听力的敏感性,从而也提高了对噪声环境的言语以及音乐的感知能力[15~16]。
声电联合刺激模式中,助听器需要精细调整后与人工耳蜗达到响度平衡，使用者的聆听效果才有可能得到进一步改善[17~18]。.
4、双侧人工耳蜗植入
双侧人工耳蜗植入可以显著地提供安静和噪声状态下的言语识别能力，改善声源定位能力，并有客观研究证明可以显著地降低社会中受限制性，且与单侧人工耳蜗植入相比其情绪抑郁发生的可能性更小[19]。
尽管与单侧人工耳蜗植入相比,双侧人工耳蜗植入存在以上诸多优势。但国内进行双侧人工耳蜗植入者数量仍较少。近年来，国产耳蜗打破了进口人工耳蜗的价格垄断，有望促使更多的患者有能力接受并实施双侧植入来进一步提高听力效果和听觉质量。
5、听神经病与人工耳蜗
听神经病又名听神经病谱系障碍，是一-种特殊的神经性耳聋，主要表现为听觉神经活动同步性受损，同时外毛细胞功能正常，言语识别能力严重受损。现已证实听神经病的病变部位可能包括内毛细胞、突触以及听神经干。而人工耳蜗植入的技术原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节[20]。
近年来临床实践中发现部分接受人工耳蜗植入的听神经病患者取得了较好的疗效[21~23]。但其效果随病变部位不同而有差异。如果听神经病病变部位在内毛细胞或突出，人工耳蜗可以旁路掉这一部分传入通路而直接刺激听神经元胞体或轴突;如果病变部位在听神经干，则由于人工耳蜗电刺激可以产生更好的同步性电信号,能够改善或部分改善听神经失同步化的问题;如果病变机制为听神经元缺失，则植入耳蜗效果不佳。截至目前，听神经病的定位诊断仍不明确，进而造成了干预效果的不确定性[24]。完善术前电生理监测、心理物理学测试及基因诊断，从而增强对人工耳蜗植入效果的分析，是我们必须进行的工作。
6、人工耳蜗植入与脑膜炎
脑膜炎作为人工耳蜗植入手术的严重并发症之一,其在术后出现的可能性一直是患者和家属关心的问题。绝大多数患者脑膜炎发生在术后1年内;年龄小于5岁的儿童和有明显致病因素的患者更容易发生;最常见的致病菌为肺炎链球菌和流感嗜血杆菌。并发脑膜炎的几种可能危险因素有:①-般危险因素:极重度耳聋患者发生脑膜炎的可能性大于一般人群;年龄小于5岁;有植入性假体;既往有脑膜炎病史。②耳源性危险因素:中耳炎;内耳畸形。③外科相关因素:细菌的隐性感染;耳蜗切开处是否进行封闭或封闭是否严密[25~26]。
WI耳科医师应通过术中及手术前后的相应措施做到降低并发症的风险，术前通过HRCT/MRI对耳蜗发育和颅脑情况有良好的评估，围手术期使用有效抗生素预防,术中尽量减小耳蜗开窗口，同时用颞肌筋膜严密封闭切开口,对于中耳炎患者应在彻底治愈中耳炎后再考虑行人工耳蜗植入，中耳或内耳畸形的患者术中修复畸形亦十分必要[27]。术后应密切随访观察。
7、人工耳蜗与耳鸣
耳鸣是指在周围环境中无相应声刺激或电刺激存在的情况下，患者自觉耳内或颅内有声音的- -种主观感受，常伴或不伴有听力下降、睡眠障碍、烦躁、注意力不集中，严重者甚至影响工作、娱乐.和社会交往。治疗耳鸣的方法有很多，如药物治疗、习服疗法、粉红噪声掩蔽、重复经颅磁刺激等[28]。目前人工耳蜗应用范围仅限于感音神经性聋的治疗，但已有大量证据显示，人工耳蜗在治疗耳聋伴耳鸣患者的过程中，对耳鸣有肯定的抑制效果[29~30],进而人工耳蜗植入术的手术适应症也可能得到扩大。
8、人工耳蜗的普及.
随着中国制造人工耳蜗的问世及政府救助政策的落实,过去一些由于价格因素无法享受人工耳蜗的聋人开始接受人工耳蜗植入并进入或回到有声世界。可以看到今后人工耳蜗将会成为一一种常规治疗手段，能无障碍地为有需要且评估合格的聋人植入，从而提高他们的生活质量，促进社会的整体和谐。
9、适合汉语言的人工耳蜗言语处理器的研发
汉语属于声调语言。在汉语里，声调是音节结构(声母、韵母和声调)中不可缺少的组成部分,担负着重要的辨义作用。Envelope
Enhanced-Tone(eTone) Speech Processing Strategy 包络增强言语处理策略是针对汉语四声提出的人工耳蜗言语处理策略; eTone是一一种独立的预处理方法，可以与现有的as,峰值提取(ACE)，或者虚拟通道策略联合使用[31]。eTone 策略是由美国House耳研所研发，将在诺尔康人工耳蜗系统中实施推广。新近上市的力声特耳蜗也在强调其言语处理器在汉语处理和分析中的特点。
人工耳蜗在听觉言语康复方面的巨大效果令人瞩目,但人工耳蜗植入技术仍面临着诸多问题，如植入者音乐感知的提高，残余听力的保留，对听神经病、耳鸣等适应症的把握，双侧植入及声电联合刺激模式的普及。如何在术前通过基因检测等手段，判断螺旋神经节细胞的数量，如何保持螺旋神经节细胞的长期存活，从而预测和长久维持植入后的效果，仍有待科学家们的共同努力。
美国长期以来对于早期植入有所保留，而欧洲，特别是德国认为，越早植入效果越好。欧洲主张4~12月的儿童就进行人工耳蜗植入。但是早期植入的比例还不够高。在德国18个月以前植入的仅占4.1%。维尔茨堡的病例观察(48 例植入年龄小于18个月，其中有21例植入年龄小于1岁)，以上情况经随访调查显示，这些儿童的听觉以及言语能力更好[5]。
对于大前庭导水管综合征患儿，新近研究发现，由于这种疾病的听力变化特征，及早植入人工耳蜗，会取得更好的听觉-言语发展效果。
对于单侧耳聋的患者，植入人工耳蜗后，可以取得更好的声音空间定位和分辨能力，改善竞争噪声下的言语识别能力。
2、人工耳蜗手术方式的改进
为进-步提高人工耳蜗植入术的疗效，降低其手术并发症，国内、外学者开展了大量徹创入路人工耳蜗植入的临床研究和实践。微创入路人工耳蜗植入术主要体现在皮肤切口小、部分切除乳突骨皮质、圆窗切开、开窗时地塞米松的药物应用、电极植入时的轻柔操作[6~10]。微创入路，不仅指微创的小切口，还应包括对机体正常结构的微创伤，对正常功能的微影响，其效果应能在保障植入设备长期正常工作前提下，尽可能地保留患者的原有听力。
现有研究表明，微创入路人工耳蜗植入术不仅创伤更小，而且其安全性与标准人工耳蜗植入术无明显差异，并能够更好地保留原有听力[10~11]。实施微创人工耳蜗植入术有助于保护患者的正常结构和功能，缩短患者的恢复时间，减少手术相关并发症的发生率，降低手术对患者外观的改变程度,缓解患者承受的社会心理压力，提高患者及患者家属认同度。
3、声电联合刺激声电联合刺激(electroacoustic stimulation, EAS)
是指联合使用人工耳蜗与助听器,通过电与声对听觉系统的联合刺激引起听觉的发生。-侧植入人工耳蜗、对侧使用助听器，双侧耳分别接受声与电的刺激而引起听觉的发生，这种双耳双模刺激属于广义声电刺激的范畴，现阶段狭义的声电刺激是指同侧耳联合使用人工耳蜗与助听器[12]。
人工耳蜗植入后对侧联合使用助听器,不仅能更好地利用对侧耳的残余听力，避免迟发性听力剥夺的发生，而且能更好地实现双耳聆听，使人工耳蜗植入患者术后听觉效果更接近于生理状态。双耳双模优势的潜在机制是双耳听觉效应和助听器的低频补偿作用;而影响双模式聆听效果的可能因素包括非植入耳的残余听力、双模式聆听经验以及助听器提供声信号的频率范围等。很多研究证明双耳聆听能够提高听力5~10dB, 能更好地对声源进行定位，感受立体声，提高噪声环境中的言语识别能力，以及在日常生活中提高患者的交流及社会技能[13]，同时双耳聆听的听觉记忆好于单耳，特别是短时记忆[14]。.
在日益严重的环境和娱乐噪声及老龄化的影响下，高频听力损失在全球的患病率逐年增加，高频听力损失患者大多出现“滑雪道”形状的听力图。在微创人工耳蜗技术对低频残余听力保留良好的情况下，同侧佩戴助听器，能够提高对各频段听力的敏感性,从而也提高了对噪声环境的言语以及音乐的感知能力[15~16]。
声电联合刺激模式中,助听器需要精细调整后与人工耳蜗达到响度平衡，使用者的聆听效果才有可能得到进一步改善[17~18]。.
4、双侧人工耳蜗植入
双侧人工耳蜗植入可以显著地提供安静和噪声状态下的言语识别能力，改善声源定位能力，并有客观研究证明可以显著地降低社会中受限制性，且与单侧人工耳蜗植入相比其情绪抑郁发生的可能性更小[19]。
尽管与单侧人工耳蜗植入相比,双侧人工耳蜗植入存在以上诸多优势。但国内进行双侧人工耳蜗植入者数量仍较少。近年来，国产耳蜗打破了进口人工耳蜗的价格垄断，有望促使更多的患者有能力接受并实施双侧植入来进一步提高听力效果和听觉质量。
5、听神经病与人工耳蜗
听神经病又名听神经病谱系障碍，是一-种特殊的神经性耳聋，主要表现为听觉神经活动同步性受损，同时外毛细胞功能正常，言语识别能力严重受损。现已证实听神经病的病变部位可能包括内毛细胞、突触以及听神经干。而人工耳蜗植入的技术原理是将声能转换为电能后绕过受损的部位[毛细胞和(或)其突触]传导到螺旋神经节[20]。
近年来临床实践中发现部分接受人工耳蜗植入的听神经病患者取得了较好的疗效[21~23]。但其效果随病变部位不同而有差异。如果听神经病病变部位在内毛细胞或突出，人工耳蜗可以旁路掉这一部分传入通路而直接刺激听神经元胞体或轴突;如果病变部位在听神经干，则由于人工耳蜗电刺激可以产生更好的同步性电信号,能够改善或部分改善听神经失同步化的问题;如果病变机制为听神经元缺失，则植入耳蜗效果不佳。截至目前，听神经病的定位诊断仍不明确，进而造成了干预效果的不确定性[24]。完善术前电生理监测、心理物理学测试及基因诊断，从而增强对人工耳蜗植入效果的分析，是我们必须进行的工作。
6、人工耳蜗植入与脑膜炎
脑膜炎作为人工耳蜗植入手术的严重并发症之一,其在术后出现的可能性一直是患者和家属关心的问题。绝大多数患者脑膜炎发生在术后1年内;年龄小于5岁的儿童和有明显致病因素的患者更容易发生;最常见的致病菌为肺炎链球菌和流感嗜血杆菌。并发脑膜炎的几种可能危险因素有:①-般危险因素:极重度耳聋患者发生脑膜炎的可能性大于一般人群;年龄小于5岁;有植入性假体;既往有脑膜炎病史。②耳源性危险因素:中耳炎;内耳畸形。③外科相关因素:细菌的隐性感染;耳蜗切开处是否进行封闭或封闭是否严密[25~26]。
WI耳科医师应通过术中及手术前后的相应措施做到降低并发症的风险，术前通过HRCT/MRI对耳蜗发育和颅脑情况有良好的评估，围手术期使用有效抗生素预防,术中尽量减小耳蜗开窗口，同时用颞肌筋膜严密封闭切开口,对于中耳炎患者应在彻底治愈中耳炎后再考虑行人工耳蜗植入，中耳或内耳畸形的患者术中修复畸形亦十分必要[27]。术后应密切随访观察。
7、人工耳蜗与耳鸣
耳鸣是指在周围环境中无相应声刺激或电刺激存在的情况下，患者自觉耳内或颅内有声音的- -种主观感受，常伴或不伴有听力下降、睡眠障碍、烦躁、注意力不集中，严重者甚至影响工作、娱乐.和社会交往。治疗耳鸣的方法有很多，如药物治疗、习服疗法、粉红噪声掩蔽、重复经颅磁刺激等[28]。目前人工耳蜗应用范围仅限于感音神经性聋的治疗，但已有大量证据显示，人工耳蜗在治疗耳聋伴耳鸣患者的过程中，对耳鸣有肯定的抑制效果[29~30],进而人工耳蜗植入术的手术适应症也可能得到扩大。
8、人工耳蜗的普及.
随着中国制造人工耳蜗的问世及政府救助政策的落实,过去一些由于价格因素无法享受人工耳蜗的聋人开始接受人工耳蜗植入并进入或回到有声世界。可以看到今后人工耳蜗将会成为一一种常规治疗手段，能无障碍地为有需要且评估合格的聋人植入，从而提高他们的生活质量，促进社会的整体和谐。
9、适合汉语言的人工耳蜗言语处理器的研发
汉语属于声调语言。在汉语里，声调是音节结构(声母、韵母和声调)中不可缺少的组成部分,担负着重要的辨义作用。Envelope
Enhanced-Tone(eTone) Speech Processing Strategy 包络增强言语处理策略是针对汉语四声提出的人工耳蜗言语处理策略; eTone是一一种独立的预处理方法，可以与现有的as,峰值提取(ACE)，或者虚拟通道策略联合使用[31]。eTone 策略是由美国House耳研所研发，将在诺尔康人工耳蜗系统中实施推广。新近上市的力声特耳蜗也在强调其言语处理器在汉语处理和分析中的特点。
人工耳蜗在听觉言语康复方面的巨大效果令人瞩目,但人工耳蜗植入技术仍面临着诸多问题，如植入者音乐感知的提高，残余听力的保留，对听神经病、耳鸣等适应症的把握，双侧植入及声电联合刺激模式的普及。如何在术前通过基因检测等手段，判断螺旋神经节细胞的数量，如何保持螺旋神经节细胞的长期存活，从而预测和长久维持植入后的效果，仍有待科学家们的共同努力。
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